تبادل لینک هوشمند 
هموگلوبين
يكي از اجزاي اصلي تشكيل‌دهنده خون، گلبول قرمز است. وظيفه اصلي گلبول قرمز انتقال اكسيژن از كيسه‌هاي هوايي ريه به تمام سلول‌هاي بدن براي انجام سوخت و ساز و بازگرداندن دياكسيدكربن حاصل از سوخت و ساز سلول‌هاي بدن به اين كيسه‌هاي هوا براي دفع از بدن است.اين وظيفه در گلبول قرمز در واقع به عهده مولكولي است كه هموگلوبين نام دارد. به عبارت ديگر اين هموگلوبين يا همان رنگ‌دانه‌هاي گلبول قرمز است كه نقل و انتقال اكسيژن و دياكسيدكربن را بين ريه و سلول‌هاي بدن انجام مي‌دهد. در ساختمان هر مولكول هموگلوبين دو نوع پروتئين متفاوت با نام‌هاي آلفا و بتا وجود دارد كه اگر بدن نتواند به ميزان كافي از اين پروتئين‌ها توليد كند، دچار نوعي كم‌خوني خواهد شد كه نتيجه‌اش شكل ناهنجار گلبول‌هاي قرمز و ناتواني در اكسيژن‌رساني است.
انواع تالاسمي
بر اين اساس مي‌توان تالاسمي را به طور كلي به دو نوع آلفا و بتا تقسيم كرد. اگر بدن در توليد پروتئين آلفا مشكل داشته باشد، فرد به تالاسمي نوع آلفا و اگر اين مشكل مربوط به توليد پروتئين بتا باشد، فرد به تالاسمي نوع بتا مبتلا ميشود. البته هر يك از اين انواع تالاسمي، خود شاخه‌ها و مراحل گوناگوني دارد. به علاوه در كنار اين دو نوع، انواع ديگري از تالاسمي نيز وجود دارد.
مينور و ماژور
در ايران، هر فردي كه اندك اطلاعاتي درباره تالاسمي داشته باشد، مطمئنا اصطلاحات مينور و ماژور را شنيده است. اين اصطلاحات در اصل مربوط به تالاسمي نوع بتاست و درجه شدت ابتلا به اين نوع تالاسمي را مشخص مي‌كند. در تالاسمي مينور (خفيف) فرد به كمبود پروتئين بتا مبتلاست، اما اين كمبود به اندازه‌اي نيست كه سبب كم‌خوني شديد شود، به عبارت ديگر اين كمبود به حدي نيست كه بر عملكرد هموگلوبين تاثير نامطلوبي بگذارد. در بيشتر موارد، فرد با مشكل خاصي مواجه نخواهد شد، اما هميشه يك ناقل بالقوه محسوب شده و تحت شرايطي فرزندانش در دوران جنيني تالاسمي را البته به درجات گوناگون از او ارث خواهند برد، اما تالاسمي ماژور (شديد) شرايط متفاوتي دارد و فرد مبتلا را در شرايط بحراني قرار مي‌دهد. اين تالاسمي پيشرفته حاصل نارسايي‌هاي ژنتيكي خاصي است كه سبب ميشود يا بدن اصلا نتواند پروتئين بتا بسازد يا به ميزان بسيار كمي به توليد آن بپردازد. در برابر اين نقص، بدن دست به رفتاري جبراني مي‌زند و سعي مي‌كند با توليد بيشتر پروتئين آلفا جاي خالي پروتئين بتا را پر كند، اما متاسفانه پروتئين آلفاي اضافي سمي مهلك براي گلبول‌هاي قرمز به شمار مي‌رود زيرا سبب تخريب اين گلبول در مغز استخوان و درون خون ميشود و پس از اين تخريب، پروتئين آلفا در مغز استخوان رسوب مي‌كند.به علاوه، در اثر اين نقص، مراكز خونساز بدن، يعني مغز استخوان، كبد و طحال، شروع به فعاليت براي خون‌سازي بيشتر مي‌كند و در اثر اين پركاري بزرگ ميشود. بزرگ شدن مغز استخوان به‌خصوص در استخوان‌هاي پهن صورت و جمجمه در مبتلايان به تالاسمي ماژور كاملا مشهود است. البته اقدامات درماني به موقع به راحتي مي‌تواند مانع بروز چنين عوارضي شود.
علائم و عوارض تالاسمي ماژور
اين بيماري در شش ماه نخست زندگي كودك در شكل كم‌خوني شديد بروز مي‌كند و اگر در همان مرحله مورد تشخيص قرار گيرد، به راحتي قابل درمان است. به طور كلي مهم‌ترين علائم ابتلا به اين بيماري كه در بسياري از موارد عوارض آن نيز به شمار مي‌رود، به طور خلاصه عبارت است از:
ـ كم‌خوني شديد به حدي كه فرد مبتلا نيازمند تزريق مكرر خون خواهد بود.
ـ رنگ پريدگي چهره، زردي صورت يا حتي رنگ مسي پوست.
ـ ضعف استخوان‌ها و در مراحل پيشرفته، شكنندگي بسيار بالاي آنها.
ـ رشد بي‌رويه مغز استخوان كه بويژه در استخوان‌هاي ناحيه صورت و جمجمه نمود پيدا مي‌كند.
ـ بروز اختلال رشد در كودكان با سن بالاتر.
ـ رشد بي‌رويه كبد و طحال در سنين بالاتر.
ـ تاخير در سن بلوغ.
ـ بروز آسيب در برخي اعضاي داخلي مانند قلب، غدد جنسي، پانكراس و... و نيز بروز مشكلاتي از قبيل ديابت.
اقدامات درماني
رايج‌ترين اقدام درماني براي تالاسمي ماژور، كه البته اقدامي‌كنترلي است، تزريق خون سالم و داراي هموگلوبين تواناست. اگر اين شيوه به اجرا درنيايد يا به درستي اجرا نشود، متاسفانه باعث مرگ در سنين كودكي خواهد شد، اما تشخيص به‌موقع و تزريق خون آن هم به دفعات موردنياز مي‌تواند كيفيت و طول عمر مبتلايان را به ميزان قابل‌توجهي افزايش دهد. البته اين روش درمان خالي از عوارض و خطر نيست. هم‌اكنون بسياري از افراد مبتلا در دوره‌هاي زماني كوتاه مدت، حدود دو يا سه هفته يك بار، خون دريافت مي‌كنند. ورود اين ميزان خون به بدن فرد، به معناي ورود و انباشت مقدار زيادي آهن است. از آنجا كه آهن به طور طبيعي در بدن دفع و حذف نمي‌شود، اين انباشت آهن مي‌تواند به اعضاي كليدي بدن مانند قلب و كبد آسيب‌هاي جدي برساند و در نهايت باعث مرگ زودهنگام شود.
دسفرال
براي مقابله با عارضه درماني ذكر شده، اقدام درماني ديگري انجام ميشود تا فرد مبتلا بتواند آهن اضافي را دفع كند. اين كار از طريق تزريق دارويي صورت مي‌گيرد كه دو ويژگي مهم دارد؛ نخست آن كه به آهن اضافي مي‌چسبد و ديگر آن كه به سرعت و از طريق ادرار از بدن دفع ميشود. نام علمي اين داروي تزريقي «دفروكسامين» است و با نام تجاري معروف «دسفرال» در بازار عرضه ميشود. به دليل سرعت بسيار بالاي دفع اين دارو از بدن، لازم است آن را توسط پمپ كوچك قابل حملي، به مدت 8 تا 12 ساعت، آن هم پنج تا هفت بار در هفته زير پوست ناحيه شكم يا پا تزريق كنند و به اين ترتيب عوارض انباشت آهن ناشي از تزريق خون از بين مي‌رود. همين خاصيت است كه دسفرال را به يك داروي حياتي براي مبتلايان به تالاسمي‌ماژور تبديل كرده است.
پيشگيري
ساده‌ترين و كم‌هزينه‌ترين راه پيشگيري از تالاسمي، جلوگيري از ازدواج‌هايي است كه در آن امكان ابتلاي فرزندان به تالاسمي بالاست. مرحله بعدي هم ممانعت از بارداري در چنين زوج‌هايي است، اما طبيعتا راه دوم چندان قابل‌تجويز نيست زيرا اساسا خانواده براي امتداد نسل شكل مي‌گيرد. در كنار اين روش‌ها، راه‌هاي ديگري نيز وجود دارد كه هزينه و دردسر بالايي دارد. يكي سقط جنين در ابتداي دوره بارداري، با حفظ موازيني است كه احكام شرعي در اين زمينه تجويز مي‌كند. اين راه هر چند پر دردسر است، اما از تولد كودك مبتلا جلوگيري مي‌كند. لازم به ذكر است كه ايران تنها كشور اسلامي است كه در آن مي‌توان به مدد مجوزهاي فقهي و به طور كاملا قانوني اين راه را در پيش گرفت. راه ديگر كه بسيار پرهزينه و پيچيده است و همگان نيز به آن دسترسي ندارند، اقدامات ژنتيكي روي جنين داخل رحم است.طبيعتا، براساس توضيحات فوق، بهترين راه، آزمايش‌هاي تشخيصي روي افرادي است كه قصد ازدواج دارند تا از اين طريق امكان انتقال و احتمال ابتلاي فرزندان بررسي و مشاوره‌هاي لازم به آنها داده شود. لازم به ذكر است اين آزمايش‌ها بسيار كم‌هزينه است و در مدت نيم ساعت به انجام مي‌رسد.
.: Weblog Themes By Pichak :.